https://ankararahimkanseri.com/wp-content/uploads/2017/11/1-6.jpg

Rahim kanseri(endometrium kanseri) ve kalın barsak(kolon kanseri) kanserinin bazı ailelerde kalıtsal olarak görüldüğü kanıtlanmıştır. Bu kanser sendromuna LYNCH SENDROMU veya Herediter Non-Polipoz Kolorektal Kanser Sendromu(HNPCC) denir. Lynch sendromu olan ailelerde rahim kanseri riski ciddi şekilde artmıştır aynı şekilde 60 yaş altında rahim kanserine yakalanan hastalarda da bu durumun LYNCH sendromuna bağlı olma olasılığı vardır, dolayısı ile kalın barsak kanseri riski de artmış bulunmaktadır.

LYNCH Sendromu Nedir?

Lynch sendromu, bazı tür kanserlerin görülme riskini arttıran ve ailesel geçişli bir kanser sendromudur. Tanım olarak kanser normal yapıdaki hücrelerin anormal büyümesi ve sonrasında bir kitle (tümör) oluşturması ile devam eden hastalık grubudur. Kanser olmayan tümörler de vardır, kanser ile kanser olmayanın arasındaki fark kanserli kitlelerin vücuda yayılma riskinin olmasıdır.

Lynch sendromu olan insanlarda kalın barsak(kolorektal) ve rahim(endometrium) kanseri görülme riski son derece artmıştır. Bu iki kanserin yanı sıra bu hastalarda yumurtalık (over) kanseri, mide kanseri, meme kanseri, ince barsak kanseri, pankreas, prostat, böbrek, mesane ve safra kanalları gibi organların kanserlerinin görülme riski de belli oranda artar.

Lynch Sendromu en sık görülen ailesel(kalıtsal) kanser sendromlarından birisidir ve yaklaşık olarak 300 insandan birisinde LYNCH sendromuna ait genetik değişiklikler izlenmektedir. LYNCH sendromu tanısının koyulmasında ailede rahim kanseri veya kolorektal kanser saptanması ve bu hastalığın saptanma yaşı önem taşır. Lynch sendromlu hastalarda bu kanserler daha erken yaşlarda tanı alırlar.

Amerikan Kanser cemiyetine göre kalın barsak kanseri veya rahim kanseri tanısı alan tüm hastaların LYNCH sendromu açısından test edilmeleri önerilmektedir. Bu hem hastanın kendi ve tedavisi için hem de ailesindeki diğer bireylerin sağlığı için önem taşır

LYNCH sendromu tanısı nasıl koyulur?

Bethesda kriterleri adı verilen bir takım tanısal işaretler kullanılarak doktorunuz siz de LYNCH sendromu varlığı hakkında fikir yürütebilir:

· 50 yaşından önce kalın barsak kanseri veya rahim kanseri tanısı alma

· Tümör dokusundan alınan örneklerde DNA bozukluğunu ifade eden “mismatch repair deficiency (MMR-D) or high-level microsatellite instability (MSI-H)” saptanması.

· Lynch sendromu ile ilişkili kanserlerin (yumurtalık (over) kanseri, mide kanseri, meme kanseri, ince barsak kanseri, pankreas, prostat, böbrek, mesane ve safra kanalları gibi organların kanserleri) birlikte ve yakın zamanda tanı alması

· Ebeveyn, kardeş veya çocuklarından birisinde 50 yaş altında kalınbarsak veya rahim kanseri tanısı alınması

· Teyze, amca, dayı, hala, büyükanne-büyükbaba ve kuzenler gibi akrabalardan ikisinde LYNCH sendromu ile ilişkili kanserlerin izlenmesi.

LYNCH sendromunun tanı prensipleri her geçen gün gelişmektedir ve yukarıdaki şartları karşılamayan hastalarda dahi LYNCH sendromu için genetik analiz yapıldığında, bu hastalık ile karşılaşılabilmektedir.

LYNCH Sendromuna ne yol açar?

Lynch sendromu, kalıtsal yani ailesel geçişli bir genetik problemdir. Bu ailedeki bireyler arasında kuşaktan kuşağa geçirebileceğini belirtir. LYNCH sendromuna yol açan mutasyonlar DNA’nın kendisini onarmasını sağlayan “DNA mismatch repair” genlerinde bozukluğa yol açarlar. Bu genler, MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, ve EPCAM genlerini içerir. Bu genlerde mutasyon olması halinde kalınbarsak, rahim kanseri ve yumurtalık kanseri riski belirgin derecede artar.

LYNCH sendromundaki yaşam boyu kanser riskleri şu şekildedir:

  • · Kalın barsak kanseri riski %20-80
  • · Rahim Kanseri %15-60
  • · Ymurtalık kanseri %1-38
  • · Karaciğer kanseri %1-4
  • · Pankreas kanseri %1-6
  • · Böbrek, mesane ve idrar yolları ile ilgili kanserler %1-8
  • · İnce barsak kanseri %1-6

LYNCH Sendromuna nasıl tespit edilir?

Lynch sendromu tanısı kan testiyle MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, ve EPCAM genlerindeki mutasyonların değerlendirilmesiyle koyulabilir. Diğer bir yöntem ise kalın barsak veya endometrium kanseri olan hastalardan alınan tümör örneklerinde microsatellite instability testing (MSI) ve immünohistokimyasal testler (IHC) yapmaktır.

LYNCH Sendromu tanısı alındığında yapılması gerekenler:

Bir kadın eğer LYNCH sendromuna yol açan genetik mutasyonları taşımaktaysa, rahim kanseri gelişimini takip etmek için 30 yaşından sonra yıllık olarak rahim duvarı biyopsisi alınması önerilmektedir. Aynı şekilde bu hastalarda yumurtalık kanseri riski de artacağından dolayı doğurganlığını tamamlamış ve daha başka çocuk doğurmak istemeyen kadınlarda önerilen tedavi rahim ve yumurtalıkların henüz kanserleşme başlamadan alınmasıdır.

Kalın barsak kanseri riskini değerlendirmek için ise 20-25 yaşından sonra her 1-2 yılda kolonoskopi yapılması ve gene belli aralıklarla mide endoskopisi yapılması önerilmektedir.

Eğer bu durumla karşılaştıysanız bu hastalığın yönetiminde deneyimli bir jinekolojik onkoloji cerrahisi uzmanı ve kolorektal cerrahdan yardım istenmesi önem taşır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Open chat